今日もHealth attitude blogにご訪問ありがとうございます。今週は秘蔵の臓器、「脾臓」をまとめています。今日は、脾臓の疾患をまとめていきます。脾臓が直接に疾患発症することは稀です。しかし、様々疾患に随伴して脾腫を発症することや、機能以上を引き起こすことも少なくありません。

健診などで超音波検査を受けて

「貧血ありませんか？」

そう、聞かれたことありませんか？

脾臓はさまざまな疾患が原因となることが原因で症状を引き起こすことも少なくありません。感染症に関する免疫機能、難病が原因となって脾臓の症状として出現すことが多いのが脾腫です。

1．いろいろなサインとなる脾臓と関係する疾患

1-1　脾機能亢進症「脾腫」は、脾臓が腫れた状態

1-2　脾臓の難病「特発性門脈圧亢進症」

1-3　脾臓の疾患　脾臓にできる腫瘍性病変

今日のプラスα　

2．聞いたことあるけど？門脈とは、門脈圧亢進症とは？

3．脾臓が摘出されることがある「特発性血小板減少性紫斑病」

生理検査アティテュード®からのメッセージ

・健診で観る女性の脾腫

1．いろいろなサインとなる脾臓と関係する疾患

脾臓の疾患はやや特殊といえます。

脾臓のトラブルは他の疾患の影響

脾臓そのものの病気は少なく、ほかの病気の影響を受ける。

1-1　脾機能亢進症「脾腫」は、脾臓が腫れた状態

脾臓が腫れて大きくなった状態を脾腫といいます。

「脾腫」の自覚はまれ、偶然の発見での指摘

❍脾機能亢進症：脾腫の原因

通常では脾臓は左の肋骨の後部に位置するために、触知されることはありませんが、脾臓が腫れて、脾腫といわれる状態となると、体表から触れることもあるとされますが、自覚されることは滅多に無く、偶然に発見されることが多いようです。

前回のブログでは、脾臓が免疫に関わる臓器であることをまとめていますが、おもにこの免疫疾患が原因となり腫大することが多くみられます。また、脾臓から流出して血流は、門脈に合流しています。そのため、門脈圧亢進症が原因になることや、骨髄での造血機能に異常が生じた場合には、脾臓で造血が行われることもあり、その際に腫大がみられることがあります。

主な脾腫の原因
  • 免疫疾患に関連する腫大
  • 骨髄造血機能の異常による腫大
  • 門脈圧亢進症による腫大

❍脾腫の原因

非常に多くの疾患が原因としてあげられます。

  • 感染症　　　：肺炎、マラリア、腸チフス、パラチフス、敗血症、肝炎、感染性心内膜炎などの全身での感染症
  • 寄生虫　　　：日本住血吸虫、ジストマ（吸虫類）、エキノコックスなどによる膿瘍形成
  • 門脈圧亢進症：肝硬変などの肝疾患、門脈血栓症、特発性門脈圧亢進症（IPH）、心機能障害
  • 血液疾患　　：白血病、血小板減少性紫斑病（ITP）、溶血性貧血、血友病、骨髄線維症などの骨髄増殖性疾患 など
  • 代謝異常　　：ゴーシェ病、ニーマンピック病 など
  • 腫瘍の浸潤　：慢性膵炎、胃癌、膵癌 など脾静脈の狭窄・閉塞
  • 脾臓の悪性腫瘍：原発性・転移性
  • 脾臓の良性腫瘍：脾嚢胞、脾血管腫 など
  • 脾被膜下血腫
脾腫の原因

＜脾腫の原因＞

❍脾腫に対する対応

脾腫の原因となる疾患の治療となりますが、脾臓を摘出することや、放射線療法を行って脾腫を小さくするような改善も行われます。

●脾臓摘出が適応となることがあるおもな疾患

特発性門脈圧亢進症 IPH（バンチ症候群）、門脈圧亢進症、血小板減少性紫斑病、溶血性貧血

●病変部位摘出とともに脾臓摘出とされる疾患
  • 胃癌、膵癌などによる脾静脈の閉塞による脾腫の場合
  • 慢性膵炎での脾臓の摘出と胃脾間膜の切り離しによって胃静脈瘤も治療される

❍脾腫の症状

脾腫を発症すると、血球や血小板をたくさん貯蔵するようになります。そのため、血液中の血球や血小板の減少ということが生じるために、貧血や出血といった症状を引き起こしやすくなります。

  • 腫大した脾臓が周囲を圧迫し、左上腹部の違和感や胃を圧迫することがあるために少量の食事での満腹感や、腹部や左背部に痛みを感じることもあります。
  • そのほか、呼吸困難、吐き気、嘔吐などがあらわれることもあります。何らかの原因で腹壁に外力が加わることで、脾臓破裂を誘発する危険性も否定できません。
  • 脾機能が亢進のため、血小板の破壊が亢進します。そのため、血小板減少による出血傾向を引き起こすこともあります。

 

1-2　脾臓の疾患　特発性門脈圧亢進症：IPH

特発性門脈圧亢進症は、厚生労働省指定の特定疾患、難病に指定され、病因はなお不明とされる疾患です。

❍原因不明の「特発性門脈圧亢進症」

特発性門脈圧亢進症（IPH：Idiopathic portal hypertension ）は、以前バンチ病とよばれ、私が学生の頃は「脾臓の疾患＝バンチ病」と記憶しています。

国内では、推定 人口100万人当たり7.3人の 有病率で、欧米より日本にやや多い傾向とされています。

❍特発性門脈圧亢進症　IPHとは

門脈圧が上昇する原因としてあきらかな原因となる疾患が肝臓や門脈に存在しないにもかかわらず、門脈圧亢進症をきたすことや、食道静脈瘤の発生、脾臓の腫大、貧血などの症状をもたらす疾患です。

男性よりも女性の発症が3倍ほど多くみられ、40～50歳代をピークとしています。中年女性に多く発症し、免疫異常が見られることから、何らかの自己免疫異常ではないかと推測されているようです。

❍特発性門脈圧亢進症の症状

門脈圧の上昇により生じる症状、脾腫を生じることや腹水の貯留が見られます。さらに門脈圧が上昇することで、肝臓に向かう血流が逆方向に向かうために、門脈につながる静脈系に血液が流れ込むことになるために、新たな血液の流通経路を生じることになります。この血流を「側副血行路」といいます。

●側副血行路

血流は流れやすいところに新たな血流経路を形成します。腹壁の静脈の怒張（皮下に脈々と怒張した血管として見ることがある）や、食道や胃などの静脈にコブ状に血管が膨れる「静脈瘤」を形成する。

●静脈瘤からの吐血・下血など大量出血の危険性

側副血行路によって生じた静脈瘤の圧が上昇することによって、圧に耐えきれなくなり破裂や出血を引き起こすことがあり、吐血や下血などの症状をもたらすこともあります。

血小板の減少を伴うことも多いため、出血に対して血液が止まりにくくなるために出血性ショックを起こすことがあるために注意が必要です。

※情報サイト「特発性門脈圧亢進症（指定難病９２）」

 

1-3　脾臓の疾患　脾臓にできる腫瘍性病変

長年、超音波検査を行ってきましたが、脾臓の腫瘍性病変は他の臓器に比較しその数は少ないです。

❍脾臓に発症する悪性リンパ腫

リンパ系由来の脾臓に発症するおもな腫瘍性病変は、悪性リンパ腫と血管内皮腫です。

悪性リンパ腫の年間10万人あたりの発症者数は10人程度で、日本において、成人では最も頻度の高い血液腫瘍とのことです。

悪性リンパ腫とは

リンパ球が癌化する疾患

リンパ組織を主として発生

その他、あらゆる臓器に発生する

●悪性リンパ腫が発生する組織とは

悪性リンパ腫はおもに、リンパ節、脾臓および扁桃腺などのリンパ組織に発生します。

その他にも、胃、腸管、甲状腺、肺、肝臓、皮膚、骨髄および脳など、体内のあらゆる臓器に発生し、発生した部位によって症状も異なります。的確に診断することで根治する可能性のある疾患だとされます。

●転移が少ない脾臓

一般的に脾臓は転移性疾患を発症しにくい臓器だとされています。脾臓に見られる転移性脾腫瘍は、悪性リンパ腫、悪性黒色腫、肺の小細胞癌などが頻度的には多い原発巣とされ、転移性脾腫瘍は全身転移の結果と考えられています。

❍腹部超音波検査でよく描出される、脾臓の良性腫瘍

脾臓に発症する良性腫瘍もあり、一般的に何の症状も無く、健診の腹部超音波検査などで見つかることが多く、治療対象にはならないものがほとんどです。脾嚢胞、血管腫、リンパ管腫があげられます。さらに、脾臓の周囲描出される副脾があげれます。

●副脾とは

脾臓の奇形の１種とされ、1～2 cmくらいの大きさのものが多く、１個～数個描出されることがあります。脾臓と同様の組織像で超音波上も脾臓と同様の見え方です。病的な意味合いのないものです。

 

2．聞いたことあるけど？門脈とは、門脈圧亢進症とは？

肝疾患を気にされている方の中には、「門脈」という言葉を聞いたことがあるのではないでしょうか。

❍門脈は肝臓の機能に欠かせない血管

門脈は肝機能において欠かすことが出来ない機能血管です。

門脈（portal vein）とは？

消化管、膵臓、胆嚢、脾臓からの血液を集め、肝臓に運ぶ静脈幹

上腸間膜静脈・下腸間膜静脈、脾静脈などが合流した血管

消化管で吸収された栄養分、解毒成分を含む血液を肝に運ぶ

肝臓内での解毒作用や糖質貯蔵作用などはこの門脈を介して行われています。

❍静脈血を肝臓に送り込む肝門脈

肝臓に血液を運ぶ門脈は膵臓の後部で、脾静脈・上腸間膜静脈・下腸間膜静脈の３大静脈が合流して門脈を形成、肝門部から肝臓に流入しています。

長さは 6.5 cm ほどの長さですが門脈は消化管で吸収された栄養物質を肝臓に運ぶ重要な血管です。さらに同時に、消化管から吸収された血液内の有害物質も肝臓で分解され、血液中の糖質はグリコーゲンとして肝細胞内に貯蔵、その重要な機能もこの部分で行われています。

肝臓へ血液を運ぶ門脈

＜肝臓へ血液を運ぶ門脈＞

「門脈」とは２つの毛細血管網という意味

「肝門脈」「下垂体門脈」「副腎門脈系」

一般的には「肝門脈 ：hepatic portal vein  HPV」を示すことが多い

❍門脈圧亢進症とは？

上記の「特発性門脈圧亢進症」でまとめたように門脈の内圧が異常に高くなる病態をいいます。

その原因としてあげられるのが、慢性肝炎、肝硬変、肝癌などがありますが、肝臓内部の血管が圧迫されることによって、門脈の血流が流入し難くなることがおもな原因とされることによる障害です。肝臓内へ流れにくくなった門脈内の血液の圧が高くなることによって、門脈につながる静脈の圧が高まり食道静脈瘤、胃静脈瘤などに「瘤」を生じます。その結果、脾腫、肝性脳症、肝性腹水などを引き起こすことにつながります。

＊上記でまとめた「特発性門脈圧亢進症」は肝疾患などの原因となる異常が他の臓器に見られないものをいいます。

※関連ブログ「肝硬変、その身体の声を聴いて欲しい」

 

3．脾臓が摘出されることがある「特発性血小板減少性紫斑病」

「特発性血小板減少性紫斑病」という疾患、過去のブログ、血小板のところでも登場していますが、血小板が減少する疾患です。

血小板減少とは、

血小板数10万/µL未満の状態

❍特発性血小板減少性紫斑病：ITP とは？

ITP は、idiopathic thrombocytopenic purpura の略です。IPH 同様に、厚生労働省指定の特定疾患、難病指定されています。

脾臓で血小板破壊が起こる自己免疫疾患

血液中の血小板数の減少が見られる疾患で、10万 / μL 以下となる自己免疫疾患とされています。血小板膜タンパクに対する自己抗体が発現することが原因とされ、この自己抗体が血小板に結合することによって、血小板の破壊が亢進し、血小板減少起こるとされています。この血小板破壊が主に脾臓で起こっているとされています。

❍ITPから「一次性免疫性血小板減少症」へ

欧米においては、ITP から、一次性免疫性血小板減少症：primary immune thrombocytopenia から呼び名が変わってきていること、さまざまな出血症状がみられるとのことです。通常は、赤血球系や白血球系には異常を認めることはない。

❍ITP の発症原因は不明

どうして血小板を破壊する抗体が産生されるのか？という、機序はあきらかではなく、ITP の診断の際には、血小板減少となる他の基礎疾患や、薬剤の関与の除外診断が必要とされます。

最近の研究では、血小板破壊亢進だけではなく、血小板産生も抑制されていることが明らかとのことです。血小板自己抗体が骨髄巨核球にも作用し、血小板の産生障害を引き起こしていると考えられています。

❍ITPの出血症状とは

ITPの症状は出血症状です。主に点状出血や紫斑として皮下に出血を認めます。その他、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、月経過多、頭蓋内出血なども起こります。

皮下出血は何の原因も無く起こることが多く、わずかな外力によっても出血するという症状として出現します。このような、出血傾向が明らかになる状態での血小板数は、５万 / µL 以下にまで減少している状態と考えられます。

さらに血小板数の減少し、１万～２万 / µL 以下にまで減少すると、口腔内出血、鼻出血、下血、血尿、頭蓋内出血などの重篤な出血症状が出現することもあり、もし、出血が見られる場合には早急な対応が必要となります。副腎皮質ステロイド、ガンマクロブリン大量療法などや、血小板輸血も必要となることがあります。しかしながら、3万以下の血小板減少であっても出血傾向がわずかだという症例もあります。

 

脾臓からのメッセージ

血液や免疫のサインとなる脾臓

私は何万という方の脾臓を、

エコーを介して観させて戴いていますが、今回改めて、

脾臓という臓器を再認識することができた気がします

 

生理検査アティテュード®からのメッセージ

・健診で観る女性の脾腫

健康診断を行っていて、女性の超音波検査を行う中で時々脾臓が大きい方に出会うことがあります。

❍血液検査の結果を確認する

生理検査、特に超音波検査を行う際には、生化学的検査を含めた血液検査の結果を事前に参照することが大切です。検査目的を確認することはもちろんのことですが、ざっくりと事前に生化学検査、血液検査、尿検査などの一般的に行われている検査結果を異常・正常を知っておくことで、より意識的に目的に合わせて、集中して検査を行うことが出来ます。

❍検診時はヒアリングもいたします

健康診断の場合は、前回値がなかなか見られないということも少なくないのかと思いますが、検査の説明をしながらも、コミュニケーションの意味を含めて、差し支えない程度にヒアリングをします。超音波検査経験の有無や、病歴などもざっくりとお聞きすることもあります。

そんな中で、腫大した脾臓が描出されたときは、貧血の有無を確認します。女性に多いのが貧血に伴う「脾腫」です。貧血によって不足した血液を補う造血機能が骨髄で間に合わなくなると、脾臓での髄外造血機能が行われることがあるからです。

貧血を疑う血液検査結果を確認したら

脾臓のサイズを計測すること

脂肪肝・慢性肝炎・肝硬変など疑う時は

脾腫のサイズを計測すること

ここまでまとめて、私自身も、

脾臓の機能を再確認です。超音波の検査を教えるときに言っていたことは、すべて脾臓の機能を確認するためのスキャンだったのだということなのです。日常的に、超音波所見・診断の流れとして無意識に行っていることの裏付けはすべて、脾臓の機能の確認作業だったということなのです。

これからはもう少し掘り下げた意識を持って「脾臓」を眺めることができればと思います。

❍若い女性の鉄欠乏性貧血に注意

女性、特に若い女性に多く、気になるのが「鉄欠乏性貧血」です。健診で脾臓の腫大を指摘されたら要注意、栄養バランスの悪さや、ムリなダイエットが原因となることが多く、毎月の生理で失われる血液も関係します。過去のブログに詳細をまとめています。私の過去の苦い経験も「生理検査からのメッセージ」で書いています。合わせてお読み戴ければ幸いです。

_20200616_155641関連ブログ「血液疾患の種類と赤血球の疾患」「貧血の分類とよくある貧血」

Pure Medical attitude

生理検査アティテュード®

Junko Katayoshi

 

 

今日のまとめ

  • 脾臓が腫れた状態「脾腫」は何らかの他の疾患のサインとなる
  • 門脈圧亢進症を引き起こすと、脾腫をもたらし、側副血行路を作り大量出血の原因にもなる
  • IPHもITPもともに脾臓が関与する疾患、ともに難病指定されている

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かたよし 純子

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かたよし純子 Junchan♪　　※自己紹介はこちらから

臨床検査技師/超音波検査士/健康管理士一般指導員/健康管理能力検定1級/介護予防運動指導員/米国NLP協会認定NLPトレーナー/臨床心理学 および 基礎エキスパート取得

今日も最後までありがとうございました。